典型的病理表現是診斷卡斯爾曼病的主要依據,現在診斷依據已經十分清晰明瞭,所以診斷自然而然被明確。
卡斯爾曼病,由 Castlen醫生於1956年發現,所以用他的名字命名,此病又稱為巨大淋結增生,介於良和惡腫瘤之間,是一種罕見的有不同臨床表現和病理特徵的反應淋組織增生疾病,最突出的特點就是表現為腹腔和腔巨大的淋結腫塊。
目前病因不明,但目前的大量研究表明卡斯爾曼病發生與染人皰疹病毒 8和人免疫缺陷病毒、免疫系統功能紊、白介素 6的過度分泌等因素有關。
它發病機制目前尚不明確,主要表現為侵犯淋組織,主要的臨床病理變化就是慢炎症細胞刺激引起的淋結反應增生,導致患者單或全多淋結腫大。
據累淋結的數目分為單中心型和多中心型,單中心型即只有一個淋結或者一個區域的淋結腫大。而多中心型顧名思義,就是疾病累及的淋結不只一個,而且超過一個區域。
單中心型多發於三四十歲,常見於頭頸部,全症狀較見,這一型別可以用手治療,預後相對來說比較好。
多中心型多發於五六十歲,表現為多個淋結腫大及多臟累,並伴長期發熱、消瘦、盜汗、全乏力等全代謝進的症狀,細胞減、高免疫球蛋白癥等全症狀,這一型別往往病複雜,預後很差。
這種疾病的診斷依靠病理活檢,治療上如果能手切除的,儘量手切除;如果手不能完全切除,首選的治療方法就是化療。
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